Tumori maligne

Sunt tumori cu creŞtere rapidă cu arhitectură tisulară anarhică Şi morfologie celulară atipică
Dau recidive locale, postexereză Şi recidive la distanţă – skip metastaze
Metastazează frecvent

Osteosarcomul – Tumorile maligne

Osteosarcomul este cea mai frecventă tumoare osoasă primitivă Şi apare predominant în adolescenţă, cu o incidenţă de vârf care se asociază cu creşterea rapidă. Cazurile care apar la vârsta de 40 de ani peste sunt de obicei asociate cu:

• Boala Paget
• Iradiere osoasă
• Exostoze
• ereditare
• multiple
• Displazia fibroasă poliostotică
• Endocromatoză
• Retinoblastom

Majoritatea tumorilor apar în regiunea de metafiză, de obicei în tibie, aproape de articulaţia genunchiului. Alte oase lungi pot fi implicate, dar prezenţa în scheletul axial este relativ rară. Durere la locul tumorii, adesea însoţită de eritem Şi sensibilitate, este modul obiŞnuit de prezentare. Fosfataza alcalină serică este crescută la 50% din cazuri.

Patologia – Tumorile maligne

Osteosarcoamele sunt compuse din celule fusiforme maligne şi osteoblaste care produc osteoidul sau osul imatur. Subtipul “clasic” este o tumoră medulară centrală, dar există şi tipuri mai rare, cu un diagnostic mai sigur: osteosarcom parosteal, osteosarcom periosteal Şi osteosarcomul intraosos bine diferenţiat.

Diagnostic – Tumorile maligne

Evaluare radiologică

Radiografii clare ale zonei afectate sunt de obicei suficiente pentru a face un diagnostic de osteosarcom.

Caracteristicile clasice ale osteosarcomului sunt:

• Marginile slab conturate sau absente în jurul leziunii osoase
• Distrugerea osului
• Formarea de os nou cu calcifiere a matricei
• Reacţie periosteală, de obicei, discontinuă Şi subţire

Investigaţii utile: Rx grafie, Scintigrafie, CT, RMN, PET Scan

Confirmarea histologică a diagnosticului radiologic trebuie să fie amânată până când pacientul este evaluat de către un chirurg cu experienţă în management de tumori maligne osoase.

Stadii – Tumorile maligne

Tumorile maligne osoase se împrăştie aproape exclusiv prin sânge.

Nodul limfatic al metastazei este rar (mai puţin de 5% dintre pacienţi) Şi, dacă este prezent, reprezintă un prognostic foarte slab. Metastazele pot fi în cadrul acelaŞi os sau la alte organe, cel mai frecvent la plămâni. Există mai multe sisteme de clasificare, cel mai frecvent utilizat fiind cel descris de Enneking. Stadiile stabilite de el sunt de la I Ia III. Stadiul este derivat dintr-o combinaţie între gradul histologic al tumorii, prezenţa sau absenţa metastazelor la distanţă Şi răspândirea locală a bolii.

Tipuri de osteosarcom:

• Osteoblastic
• Codroblastic
• Fibroblastic
• Teleangiectazic

Pacienţii cu osteosarcom

Rezecţia chirurgicală (de obicei, amputarea unui membru) a fost utilizată pentru a trata osteosarcoamele până în anul 1970. Rata de reuşită (supravieţuire) la nivel global a fost doar de 15-20%, în mare parte din cauza dezvoltării de metastaze pulmonare. Tratamentul modern chimioterapic perfect adaptat tipului de tumoră, permite astăzi o rată de supravieţuire de peste 80%. Managementul chirurgical s-a îmbunătăţit, de asemenea, în ultimii 20 de ani, iar amputarea a fost înlocuită în majoritatea cazurilor clinice cu intervenţii chirurgicale conservatoare, de salvare a membrelor.

Evaluare pre-operatorie

Când simpla radiologie sugerează un osteosarcom, stadiul tumorii ar trebui să fie determinat înainte de efectuarea biopsiei. Investigaţiile includ:

Scanarea osului oferă un ghid pentru determinarea extinderii intra- osoase a bolii.

Scanarea osului (CT) permite determinarea precisă a extinderii intra- Şi extra- osoase a bolii. Întregul os Şi încheieturile adiacente ar trebui să fie observate şi contrastul folosit pentru a identifica structuri vasculare.

RMN – T1, T2, Gradient eco, gandolinium, de 7x rezoluţie mai bună decât CT

RMN – pentru părţi moi, măduvă osoasă

RMN-ul oferă o excelentă discriminare de contrast Şi este deosebit de valoros pentru imagistica măduvei. Acesta este cel mai metodă utilă pentru detectarea metastazelor la distanţă.

Scintigrafie, o metodă modernă de investigaţie care permite depistarea numeroaselor afecţiuni la nivelul sistemului osos şi a proceselor funcţionale ale organelor investigate, precum: inflamaţiile, infecţiile, sângerările sau tumorile.

Angiografie utilizată atunci când procedurile conservatoare la nivelul membrelor sunt planificate pentru a determina modelele vasculare individuale înainte de rezecţie. Este o investigaţie deosebit de valoroasă pentru determinarea leziunilor proximale de tibie.

Biopsie

Importanţa acesteia este decisivă Şi trebuie să fie efectuată de un bun specialist ortoped, dedicat chirurgiei oncologice.

În mod ideal, biopsia ar trebui să fie efectuată de către chirurgul care va realiza rezecţia finală. Biopsia se poate efectua prin puncţie biopsie, biopsie incizională sau biopsie excizională doar în cazul tumorilor care sunt sugestiv benigne.

Trebuie să presupunem că există o potenţială contaminare a tuturor planurilor de ţesuturi şi compartimente traversate de acul de biopsie. Locul biopsiei trebuie să fie ales cu grijă, deoarece va trebui să fie eliminat în bloc în timpul rezecţiei totale. O biopsie executată incorect poate necesita amputarea în loc de o operaţie conservatoare de salvare a membrului.

Tocmai de aceea acest gest chirurgical nu trebuie considerat minor, spre a fi efectuat de medici neexperimentaţi Şi la sfârŞitul programului operator.

Trebuie recoltate ţesuturi ce cuprind toate straturile din zona cea mai reprezentativă imagistic Şi abordabilă chirurugical. Chirurgul va avea în vedere noul gest chirurgical de rezecţie tumorală în care va exciza cicatricia de biopsie odată cu tumora – în bloc.

Biopsie incizională: doar o mică porţiune a ţesutului este prelevată pentru biopsie. Acest tip de biopsie este cel comun pentru tumorile de părţi moi şi poate stabili cu acurateţe dacă tumora este malignă sau benignă.
Biopsie excizională: reprezintă excizia unui fragment important din tumoră sau chiar întreaga formaţiune în scopul examinării ei aprofundate.
Intervenţia chirurgicală
Sarcoamele cresc radial Şi produc o pseudo-capsulă. Tumora se răspândeŞte în mod invariabil prin capsulă Şi o intervenţie chirurgicală realizată de un specialist este necesară pentru a asigura o marjă de rezecţie adecvată pentru a elimina toate tumorile viabile la nivel local. Înainte, amputarea era aproape întotdeauna necesară, acum majoritatea sarcoamelor sunt acum tratate cu succes prin intermediul tehnicilor conservatoare, de salvare a membrelor. O mare varietate de dispozitive endo-protetice sunt disponibile, inclusiv proteze extensibile pentru copii în creştere.
Sarcomul Ewing
Descris pentru prima dată de patologul James Ewing, New York, în 1926, acest sarcom este unul dintre cele două tumori osoase care apar frecvent la persoanele tinere, cu un vârf de incidenţă între 15-18 de ani.

Etiologia este necunoscută Şi, în general, nu este asociat cu simptomele clasice de cancer. Orice os din organism poate fi afectat, cu o prevalenţă de 55% în scheletul axial Şi 45% la nivelul membrelor. În cadrul oaselor lungi, tumoarea tinde să fie situată mai degrabă central în diafiză decât la capetele osului.

Pacientul se prezintă la medic, de obicei, cu o umflătură dureroasă, care poate fi caldă Şi/sau roŞie. Pacienţii cu tumori în locuri centrale pot prezenta dureri severe, semne ale compresiei organelor abdominale sau ale tractului urinar, sau compresia nervului cauzat de tumorile din corpii vertebrali. O mică parte se prezintă cu un os fierbinte şi umflat, febră puternică, iar în această situaţie osteomielita este parte a diagnosticului diferenţial.

Tratament

Pot fi utilizate chirurgia Şi/sau radioterapia. Chirurgia ar trebui să fie luată în considerare în toate cazurile Şi, dacă este posibil, eliminarea tumorii ar trebui realizată fără să producă o mutilare nejustificată a pacientului. Eliminarea completă a tumorii este recomandată, dar dacă nu este posibil şi eliminarea este incompletă, trebuie realizată în continuare radioterapie. Acesta din urmă ar trebui să fie făcută pentru întregul os, dar epifiza cea mai îndepărtată poate fi scutită în tumori care apar la capătul osului lung.
Condrosarcomul
A doua cea mai frecventă tumoră malignă cu incidenţă sporită la adulţii de peste 40 ani. Condrosarcomul este o tumoră cu caracteristici care variază de la leziunile fără metastaze, cu evoluţie lentă, până la tumori metastatice extrem de agresive.

Riscul de a dezvolta condrosarcom este mai sporit la pacienţii care prezintă:

• Boala Ollier
• Metacondromatoză
• Exostoză multiplă ereditară

Clasificarea condrosarcoamelor

În funcţie de localizarea lor în organism
Centrale (în canalul intramedular)
Periferice
Juxtacorticale (rar)

În funcţie de agresivitate:
Gradul I (cea mai puţin agresivă)
Gradul II
Gradul III (cea mai agresivă)

Leziunile de gradul I nu prezintă metastaze. Metastazele sunt asociate cel mai des cu leziunile de gradul III. Extinderea în nodulii limfatici este mult mai frecventă în cazul condrosarcomului decât la alte neoplasme osoase. Recidiva tumorii poate apare la 5-10 ani de la intervenţie, dar condrosarcomul recurent este mai agresiv decât cel iniţial.

Tipuri de condrosarcom:

• Condrosarcomul mezenchimal

O formă rară care prezintă celule nediferenţiate ce pot fi confundate cu sarcomul Ewing. Cel mai frecvent apare în coloană, coaste şi mandibulă. Este descoperit târziu, de regulă, este mai des întâlnit la femei şi poate creşte extrem de mult. Metastazele apar în plămâni, nodulii limfatici şi alte oase.

• Condrosarcomul cu celule clare

Forma adultă a condrosarcomului, o tumoră cartilaginoasă malignă. Deşi este o tumoră rară are un prognostic mai bun. Prezintă predilecţie pentru epifiza femurului şi a humerusului. Invazia ţesutului moale este destul de rară.

• Condrosarcomul dediferenţiat

Cea mai malignă formă a condrosarcomului. Condrosarcomul dediferenţiat are 2 zone: o zonă de condrosarcom nediferenţiat (high-grade) şi o zonă cu alt sarcom bine diferenţiat (low-grade) de tip histiocitom fibros malign sau osteosarcom; între cele 2 zone limita este distinctă şi bruscă. Rata de supravieţuire este de 5 ani.

Tratament

Se recomandă chiuretajul chirurgical extins şi plastia cu grefă artificială sau osoasă. La copiii aflaţi în perioada de creştere, se recurge la umplerea cu polimetilmetacrilat a defectului osos, pentru că permite creşterea oaselor în timp ce celulele tumorale sunt distruse. La pacienţii pentru care dezvoltarea scheletală nu mai reprezintă o problemă, se recurge la grefarea osoasă pentru leziunile mici şi la reconstrucţie şi cimentare pentru leziunile mari.

Rezecţia în bloc permite excizia tumorii, ca Şi în cazul ilustrat de rezecţie recontrucţie a hemibazinului. După rezecţia în bloc, există mai multe opţiuni de reconstrucţie osoasă, precum: reconstrucţia cu allogrefă sau cu endoproteză.

Tumora Parker-Jackson denumeşte un limfosarcom cu linia celulară aparţinând limfocitelor, localizat la nivel osos. Mai este cunoscut sub denumirea de “limfosarcom cu celule mari”.
Limfosarcomul Parker- Jackson reprezintă 4-7% din totalul tumorilor primitive osoase şi aftează ambele sexe, cu o uşoară prevalenţă masculină. Vârsta de apariţie este foarte variată cu incidenţă între 25 şi 70 de ani cu două vârfuri: între 15-20 de ani şi 50-60 ani.
De regulă, este localizat la nivel metafizar sau metafizo-diafizar. Teoretic orice os poate fi atins, dar de obicei sunt afectate oasele lungi: 40% membrul superior, 18% membrul inferior.
Simptomatologia este inconsistentă. Durerea într-un punct fix, cu caracter cronic poate fi diagnosticată drept durere reumatismală. Tumefacţia palpabilă se poate întâlni pe oase superficiale (coaste, tibie). Fractura pe os patologic sau adenopatia constituie deja semnele unei afecţiuni diseminate.
Examenele biologice nu relevă informaţii concludente. Printre semnele existenţei limfosarcomului sunt creşterea VSH-ului, leucocitoza, proteina C-reactivă sau alte semne de inflamaţie.
Examenul radiologie scoate în evidenţă o aglomerare de microlacune şi remanieri osoase fără distrucţie importantă sau subţierea osului. Imaginea tipică este cea de “os mâncat de molii”. Rareori se pot observa distrugeri mari osoase cu dispariţia corticalelor.
Biopsia este cel mai bun mijloc în stabilirea diagnosticului şi se efectuează în osul afectat, la care se poate observa daca există adenopatie. Examenul macroscopic evidenţiază o masă tumorală de culoare gri-albicioasă sau gri-gălbuie, care ocupă medulara, distruge corticala şi invadează părţile moi adiacente. Microscopic se observă celule limfoide mari, în plaje, cu nuclei luminoşi. Există remanieri hemoragice şi plaje de necroză.
Din punct de vedere histopatologic se impart în două categorii: limfoame cu grad scăzut de malignitate şi limfoame cu grad crescut de malignitate.

Diagnosticul diferenţial se face cu: osteomielita, sarcomul Ewing, metastazele osoase sau boala Hodgkin.

Evoluţia bolii poate fi lungă în cazul unui răspuns bun la chimioterapie. În formele localizate, daca se asociază şi radioterapia şi tratamentul chirurgical, supravieţuirea la cinci ani poate creşte până la 90%.
Schema obişnuită de tratament combină toate cele trei modalităţi terapeutice folosite împotriva tumorilor osoase. Chimioterapia se foloseşte în tratamentul bolii sistemice şi evită diseminarea lor. Ea este adaptata tipului histologic şi foloseşte în principal Adriamicina, la care se asociază ciclofosfamida şi Prednisonul. Radioterapia se practică în formele localizate în doze de 40-50 gray ţintite pe tumoră şi pe ariile ganglionare adiacente. Chirurgia este mai rezervată în cazul acestor tumori, fiind practicate de obicei osteosinteze preventive, sau rareori, în faţa unor tumori luminoase, la pacienţii a căror stare biologică permite, se pot practica rezecţii şi reconstrucţii de obicei cu proteze modulare.